专家详解系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性，早期症状隐匿多样易误诊

小蕊（化名）今年39岁，高中时被确诊为系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE），是香港大学深圳医院风湿免疫科主任医师张丽君的病人。确诊时，受限于当时的医疗水平，在确诊及治疗的路上，她走了很多弯路。

她的疾病由系统性红斑狼疮发展为狼疮脑、狼疮肾及神经精神性狼疮。这期间，她饱受高低烧、手指红肿、肿痛、面部红斑、满月脸、水牛背、带状疱疹、股骨头坏死、间质性肺部感染以及间歇性失忆和昏厥等折磨。

系统性红斑狼疮的临床特征是什么？目前的治疗手段有哪些？近日，张丽君在接受今日科普（http://yungjs.com/）记者采访时介绍，系统性红斑狼疮在我国的发病率居世界第二位，我国约有100万名患者，每年新增确诊患者约12.6万人。

张丽君称，由于临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，临床上误诊、漏诊现象时有发生。激素仍是该疾病管理中的一线药物，但长期使用激素会对心血管系统、血液系统、骨骼和肌肉等多个器官系统造成不良反应。目前，该疾病尚不能被治愈，早期诊断、控制脏器损害以及预防感染，对提高患者生存率有重要意义。

好发于育龄期女性，早期症状隐匿多样易误诊

据香港大学深圳医院方面此前介绍，系统性红斑狼疮是一种好发于青年女性、以多系统受累为特征的系统性免疫性疾病，其典型的临床表现是患者早期脸上出现皮疹、红斑，两边脸颊看似一个红色大蝴蝶，因此也有俗称“像狼舔过的皮肤”。

该疾病的主要特征是血清中出现多种自身抗体，累及皮肤黏膜、肾脏、心血管、肺、神经系统、消化系统、血液系统、眼部等全身多器官和系统。患者常见症状包括皮疹、关节痛、发热、肾功能损害等，是一种严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病。

系统性红斑狼疮并不少见，我国内地的患病率每10万人中就有30-70人。近年来，随着诊断水平提高，患者人数也在逐年增加。由于系统性红斑狼疮表现形式各不相同，且发病时情况危重，因此导致许多人谈“狼”色变。

张丽君介绍，我国系统性红斑狼疮的发病率居世界第二位，据此估算，我国约有100万名患者，每年新增确诊患者约12.6万名，具有患者人数多、病情重、并发症发生率高、社会与经济负担重以及对生育影响大的特点。

“系统性红斑狼疮可由多种因素诱发，其中较为常见的一个因素是雌激素。”她称，雌激素过高，可引起一系列引发免疫紊乱的反应，诱发疾病。因此，女性尤其是15到40岁的育龄期女性或雌激素明显增高的女性需要尤为注意。

由于临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，系统性红斑狼疮的诊断本身就具有一定的挑战性。张丽君表示，加之部分患者欠缺对疾病的认知，往往在前往风湿免疫科就诊前，已贻误早期诊治的最佳时机，因此临床上误诊、漏诊的现象时有发生。

张丽君还坦言，狼疮肾炎、狼疮脑病和感染是国内系统性红斑狼疮的主要死因，一直占据前三位，近年来，感染逐渐成为国内患者的第一死因。目前，系统性红斑狼疮尚不能被治愈，因此，早期诊断、控制脏器损害以及预防感染，对提高患者生存率有重要意义。

对此，她提醒：“如果出现抗炎退热治疗无效的反复发热、游走性对称性的关节疼痛、面部蝶形红斑、盘状红斑等皮损，以及持续不明原因的蛋白尿等症状，一定要警惕，可能是系统性红斑狼疮，建议及早就医。”

长期激素治疗会对多器官造成不良反应

小蕊在确诊系统性红斑狼疮初期，也曾“病急乱投医”。她在使用激素的基础上，又尝试了针灸，还尝试了其他各类偏方。而病情却反反复复，最终不仅没好，反而加重了。

迄今为止，因缺乏更安全有效的治疗手段，激素仍是系统性红斑狼疮疾病管理中的一线药物，贯穿了SLE患者轻、中、重等不同疾病程度的治疗周期。张丽君表示，长期使用激素会对心血管系统、血液系统、骨骼和肌肉、免疫系统等多个器官系统造成不良反应。以骨骼为例，患者会出现骨质疏松、自发性骨折，严重的还会导致骨缺血性坏死。

张丽君解释称：“缺血性骨坏死最常累及部位为股骨头，部分与激素治疗相关，长期激素治疗的患者需要警惕。我们临床上遇到过这样的患者，由于长期使用激素，股骨头坏死，导致残疾，只能坐轮椅，最后不得不做股骨头置换手术。患者也在期待能有更多的创新疗法出现，助力达标治疗，改善长期预后。”

在治疗中，小蕊的骨头也出现了问题。激素导致她骨质疏松，骨密度低，走路疼痛，甚至只能一瘸一拐地走，下蹲和起立时，更是疼得厉害。大约在2011年，她做了股骨头置换手术。

和系统性红斑狼疮抗争20余年，小蕊在张丽君的治疗及家人的照顾下，如今已经可以像正常人一样生活、工作，在工作上，还被评为先进工作者等荣誉。

张丽君认为，治疗系统性红斑狼疮，应以最大程度延缓疾病进展，降低器官损害为核心原则。生物制剂有助于控制疾病活动，减少激素用量，较以往的常规治疗更有利于实现达标治疗。因此，作为一种新型疗法，近年来，生物制剂越来越受到关注，“临床上，我们会根据病人的具体情况来综合评估治疗方案。一线靶向生物制剂的尽早使用，能让系统性红斑狼疮患者临床的激素用量更合理，改善他们的生活质量。”

进入秋冬季，流感、支原体等流行，相比普通人群，系统性红斑狼疮这类自身免疫疾病患者更容易“中招”。张丽君称，“呼吸道是系统性红斑狼疮患者较常发生感染的部位，秋冬季各种呼吸道病原体比较活跃，系统性红斑狼疮患者免疫力相对较低，建议尽量避免到人员密集的场所，降低感染风险，也可以在主治医生的指导下合理接种流感疫苗，起到预防保护的作用。”

此外，她也提醒患者，秋冬季寒冷干燥，皮肤受到寒冷刺激后会影响血液循环，引起表皮毛细血管收缩，容易导致患者面部、耳朵出现冻疮型红斑，手指等处出现雷诺现象，易引起狼疮复发或加重。因此生活中要特别注意防寒保暖。同时，患者要保持规律作息，均衡饮食，适当运动，避免过度劳累和精神紧张，增强身体抵抗力。